Meningoencefalitis aséptica como manifestación de un síndrome de rash con eosinofilia y síntomas sistémicos asociados a drogas por lamotrigina / Aseptic meningoencephalitis as infectation of a sindrome of rash with eosinophilia and systemic symptoms associated with drugs caused by lamotrigine

Aseptic meningitis (AM) is defined by the presence of cerebrospinal fluid findings consistent with meningitis, without achieving the isolation of a bacterium that produces it. Drugs are one of the diverse causes of AM. Drugs frequently associated with AM include immunoglobulin's, nonsteroidal anti-inflammatory, antibiotics, and aromatic anticonvulsants. When AM is part of a systemic response accompanying a cutaneous manifestation it may be a DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms), considered a serious adverse reaction to drugs. Lamotrigine is a non-aromatic anticonvulsant widely used for the treatment of epilepsy and bipolar disorder, which has been associated with AM. We report a case of aseptic meningoencephalitis as a manifestation of DRESS associated to lamotrigine.

La meningitis aséptica (MA) se define por la presencia de hallazgos en el líquido cefalorraquídeo compatibles con una meningitis, sin que se logre aislar una bacteria que la produzca. Las causas de MA son diversas, entre las que se encuentran las drogas. Entre los fármacos que más frecuentemente se han asociado a MA, se encuentran los antiinflamatorios no esteroidales, antibióticos, inmunoglobulinas y anticonvulsivantes aromáticos. Cuando la MA forma parte de una respuesta sistémica que acompaña a una manifestación cutánea, puede tratarse de un rash con eosinofilia y síntomas sistémicos asociado a drogas (DRESS, acrónimo derivado del inglés DrugRash with Eosinophilia and Systemic Symptoms), considerada una reacción adversa grave a medicamentos. La lamotrigina es un anticonvulsivante no aromático ampliamente utilizado para el tratamiento de la epilepsia y el trastorno bipolar que ha sido asociada con MA. Comunicamos un caso de meningoencefalitis aséptica como manifestación de DRESS asociado al uso de lamotrigina.

Pioderma gangrenoso en paciente con colitis ulcerosa tratada con infliximab / Pyoderma gangrenosum in a patient with ulcerative colitits treated with infliximab

El pioderma gangrenoso (PG) es una dermatitis neutrofílica, que en algunos casos puede ser severa y de difícil manejo. Presentamos el caso de una paciente con múltiples lesiones de PG asociadas a colitis ulcerosa, en la cual, por severidad del cuadro, se optó por adicionar infliximab al tratamiento habitual. La respuesta clínica fue excelente y rápida tras la primera dosis de infliximab, pese a que recibió solo dos de las tres dosis recomendadas habitualmente. La mejoría cutánea y digestiva se ha mantenido un año después de este tratamiento. Infliximab ha demostrado ser, en este y otros reportes, una herramienta muy útil, especialmente en casos de compromiso severo como en nuestra paciente. Se requiere mas evidencia aún para comprobar en cuáles pacientes podría ser beneficioso. Se presenta este caso por su severidad y la rápida y sostenida respuesta obtenida con infliximab.

Pyoderma gangrenosum (PG) is a neutrophilic dermatosis and in some cases can be severe and difficult to manage. We report the case of a patient with multiple lesions of PG associated with ulcerative colitis. Due to the severity of the clinical presentation treatment with infliximab was added to standard therapy. Clinical response was excellent and fast after the first dose of infliximab, although ha received only two of the three doses usually recomended. Skin and digestive improvement has been maintained 1 year after treatment. Infliximab has proven, in this and other reports, as a very useful tool in the treatment of PG, especially in cases of severe involvement as in our patient. More evidence is required to prove in which patients with PG infliximab could beneficial. We present this clinical case because of its severity and the rapid and susteined response obtained with infliximab.

Síndrome de Sneddon: a propósito de un caso / Sneddon syndrome: a case report

El síndrome de Sneddon (SS) es una vasculopatía oclusiva poco frecuente, de etiología no bien precisada, que compromete principalmente la piel (livedo reticularis), el sistema nervioso central (accidentes vasculares isquémicos) y el sistema cardiovascular (hipertensión arterial). Se describe una forma idiopática primaria, una trombótica y una asociada a patologías autoinmunes como el síndrome antifosfolípidos. La livedo reticularis suele preceder al resto de las manifestaciones. La biopsia de piel tomada del centro del retículo es característica. El estudio de laboratorio incluye la búsqueda de algunas mesenquimopatías y la pesquisa serológica del síndrome antifosfolípidos. Entre las posibilidades terapéuticas se incluyen la anticoagulación, la administración de antiagregantes plaquetarios y el evitar agentes protrombóticos. Presentamos el caso de un hombre de 45 años con deterioro cognitivo, accidentes cerebrovasculares trombóticos, hipertensión arterial y livedo reticularis, en el que se diagnostica SS. Es manejado con aspirina y antihipertensivos, evolucionando favorablemente. Destacamos la importancia de reconocer los hallazgos cutáneos del SS para un oportuno diagnóstico y tratamiento.

Sneddon’s syndrome (SS) is a rare vasculopathy of partially known etiology affecting mainly the skin (livedo reticularis), central nervous system (ischemic cerebrovascular episodes) and cardiovascular system. A primary idiopathic form, a thrombotic form and one associated with autoimmune diseases such as the antiphospholipid syndrome, are described. Livedo reticularis is commonly the first manifestation. Skin biopsy taken from the center of the reticulum is characteristic. Laboratory study includes a screening of antiphospholipid syndrome and mesenquimopathies. Possible treatments are anticoagulation, administration of platelet antiagregants and avoidance of pro-thrombotic agents. We present the case of a 45 year old man with dementia, thrombotic cerebrovascular disease, hypertension and livedo reticularis, who is diagnosed with SS. The patient is managed with aspirin and antihypertension drugs, with good response. We reinforce the importance of SS skin manifestations for a proper and quick diagnosis and treatment.

Eritema necrolítico migratorio: a propósito de un caso / Necrolytic migratory erythema: a case report

Presentamos el caso de una paciente de 62 años con un cuadro de tres años de evolución, caracterizado por placas y pápulas eritematosas arciformes que comenzaron en cara, extendiéndose luego al resto del cuerpo, asociado a baja de peso y depresión. Después de un completo estudio y dos biopsias de piel se diagnóstica eritema necrolítico migratorio (ENM). El ENM junto con estomatitis/glositis, baja de peso, diarrea, diabetes y anemia forman el síndrome paraneoplásico asociado al tumor de células a pancreáticas, llamado síndrome del glucagonoma, El ENM corresponde a lesiones maculopapulares, coalescentes, de borde serpiginoso, acompañadas de una bula central que se erosiona y forma costras. La biopsia cutánea muestra hiperplasia psoriasiforme y espongiótica, paraqueratosis y separación de las capas superficiales de la epidermis. La resección del tumor conduce a la resolución del ENM. Presentamos este caso y revisión del tema por la baja frecuencia de esta enfermedad y para reforzar lo importante de su sospecha temprana.

We report the case of o 62 year old woman with a 3 year history of erythematous arciform plaques and papules that began in the face and spread to the rest of the body. These lesions were associated with depression and weight loss. After a comprehensive study and two skin biopsies, necrolytic migratory erythema (NME) was diagnosed together with glossitis/stomatitis, weight loss, diarrhea, diabetes and anemia, NME is part of the paraneoplastic syndrome associated with a cell pancreatic tumor, known as glucagonoma syndrome NME lesions are characterized by a coalescent maculopapular rash with a serpiginous edge and a central bulla that erodes and become crusted. Histological studies show a psoriasiform and spongiotic hyperplasia, porakeratosis, and detachment of the superficial layers of the epidermis. ENM usually resolves after tumor resection. We present this case and a review of the literature because of the low frequency of this disease and to reinforce the importance of its early suspicion.

Corticoides sistémicos: uso racional en dermatología / Systemic glucocorticoids: rational use in dermatology

Los glucocorticoides (GC) son potentes agentes inmunosupresores y antiinflamatorios ampliamente utilizados en el tratamiento de enfermedades dermatológicas. Las complicaciones asociadas a la terapia esteroidal sistémica aumentan con dosis mayores, tratamientos prolongados y administración fraccionada. Para maximizar la eficacia de la terapia esteroidal minimizando el riesgo de efectos adversos, es necesario conocer su farmacocinética y función a nivel de distintos órganos blanco. En esta revisión damos una visión general del mecanismo de acción de los GC y sus efectos adversos, junto con algunas recomendaciones prácticas para su uso clínico efectivo y seguro, disminuyendo el riesgo de desarrollar complicaciones.

(GC) are potent immunosuppressive and anti-inflammatory agents widely used in the treatment of many dermatologic diseases. Complications associated with systemic GC increase with higher doses, prolonged therapies, and divided administration. In order to maximize the effectiveness of steroidal therapy, minimizing the risk of adverse effects, it is necessary to know their pharmacokinetics and function on different target organs. In this review, we take general look at the mechanism of action and side effects of GC, along with some practical recommendations for their safe and effective use in order to decrease the risk of complications.

Úlceras acrales por hidroxiurea en paciente con policitemia vera: comunicación de un caso / Acral ulcers associated with hydroxyurea therapy in a patient with polycythemia vera

La hidroxiurea (HU) es una droga antitumoral utilizada principalmente en enfermedades hematológicas. Es generalmente bien tolerada; sin embargo, puede asociarse a efectos adversos mucocutáneos severos, como úlceras acrales. La patogenia de estas úlceras es desconocida, y su aparición se relaciona a la patología de base, tiempo y dosis administrada. Son muy dolorosas, frecuentemente múltiples y por lo general revierten en forma espontánea al suspender el medicamento. La región maleolar es la más comúnmente comprometida. Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino, de 64 años, en tratamiento con HU por policitemia vera, que presentó úlceras acrales a los tres años de tratamiento, con excelente evolución tras la suspensión del fármaco. Es fundamental conocer la existencia de estos efectos adversos para sospecharlos precozmente y realizar un oportuno diagnóstico y tratamiento.

Hydroxyurea (HU) is an antitumor drug commonly used in haematological diseases. It is usually well tolerated, however, it may be associated with severe muco-cutaneous side effects such as acral ulcers. The pathogenesis of these ulcers is unknown, and their appearance is related to the main disease, time and dosage. They are very painful, often multiple, an spontenous resolution after drug suspension is observed. The malleolus region is the most common site affected. We present the case of a 64-year-old woman with polycythemia vera treated with HU who developed acral ulcers after 3 years of treatment, with excellent response after drug discontinuation. For an opportune diagnosis and treatment of these side effects, it is very important to know of their existence and suspect that they may appear in advance.

Sospecha de patologías sistémicas a través de alteraciones ungueales / Suspicion of systemic diseases through nails abnormalities

Nails are protective, thin, horny growth at the end of fingers and toes. Abnormalities of the fingernails and toenails can provide both subtle and obvious clues to common medical problems or severe systemic diseases. Inheritance, minor injuries, common habits, the use of cosmetics and a variety of infections account for many changes in the appearance of nails. Awareness of normal nail variants, abnormalities and their disease associations will be beneficial to detect systemic diseases.

Conocimientos y hábitos de exposición solar de la población chilena / Sun exposure behaviors and knowledge among Chileans

Background: Ultraviolet light exposure has a pathogenic effect on the development of skin cancer, whose prevalence increases worldwide. In Chile and the rest of the world, preventive educational campaigns are carried out to change high risk sun exposure behaviors. Aim: To study the behavior of the Chilean population towards skin cancer prevention and to identify erroneous preventive practices and concepts. Material and methods: A survey containing 17 questions about sun exposure behaviors, photoprotective measures and knowledge about ultraviolet radiation and skin cancer was used. It was applied during January and February 2004, to 1,143 subjects (mean age 30 years, 409 males), taking vacations in beach resorts in Chile. Results: The hours of higher sun exposure ranged from 12 AM to 4 PM. Thirty seven percent of subjects were exposed more than 2 hours during this high risk lapse. Women and subjects aged less than 25 years were those with the riskiest behaviors. Fifty four percent used some type of photoprotection and 50% used ocular protection. Seventy percent used creams with sun screen and 74% used a sun protection factor higher than 15. Seventy percent applied the sun screen as recommended. Thirty eight percent had at least one sun burn in the last two years. More than 90% of subjects were aware of the relationship between sun exposure and skin cancer but 60% did not know the hours of higher ultraviolet radiation. The information about sun exposure was obtained from television in 57% of surveyed individuals. Conclusions: More educational campaigns about the risk of sun exposure are needed to reduce risky behaviors in the Chilean population.

Diagnóstico diferencial de enfermedades ampollares en el embarazo: a proposito de dos casos clínicos / Differential diagnosis of blistering disease during pregnancy: apropos of two clinical cases

Durante el embarazo se producen algunas enfermedades ampollares, dentro de las cuales las más frecuente es el herpes gestationis o penfigoide del embarazo. Sin embargo, es importante tener en cuenta otros diagnósticos diferenciales. En el presente artículo se revisan, a propósito de dos casos clínicos, los conocimientos actuales sobre el herpes gestationis y sus diagnósticos diferenciales.

Neutropenia inducida por propiltiouracilo en paciente con síndrome de Down e hipertiroidismo / Neutropenia induced by propylthiouracil in patient with down syndrome and hyperthyroidism

Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 10 años de edad, con antecedente de síndrome de Down, que consulta por cuadro de hipertiroidismo compatible con enfermedad de Base-dow-Graves. Recibe tratamiento con propiltiouracilo en dosis de 5 mg/kg/día. Veinte días después de iniciado el tratamiento, desarrolla agranulocitosis secundaria al uso de PTU. Se realiza una revisión sobre el hipertiroidismo en pacientes con síndrome de Down, el tratamiento de esta patología, y las reacciones adversas más frecuentes descritas en relación al uso de PTU.

Indicadores de gestión de servicios de salud públicos y asignación de recursos desde el Ministerio de Salud de Chile / Indices of public health services and resource allocation from the Health Ministry of Chile

Background: Chile has a National Health Services System, formed by 29 Health Services. An efficient resource distribution among this services is crucial for an efficient health care delivery. Aim: To obtain indices from the Chilean Public Health Services, that could improve allocation of resources. Material and methods: Information from the Chilean Public Health Services, corresponding to activities during 2001 budgetary period, was collected. This is the latest complete and official information for the totality of Health Services in the country. Seventeen variables generated or monitored by the Instituto Nacional de Estadísticas (INE), the Ministerio de Salud (MINSAL), the Ministerio de Hacienda, the Ministerio de Planificación y Cooperación (MIDEPLAN) and the Fondo Nacional de Salud (FONASA) were studied. The Main Components Analysis (ACP) was used, obtained from the R correlation matrix. Results: The first two main components were selected, with an accumulated percentage of explained variability of 63.05 percent. The first component is related to the population assigned to each Health Service. This corresponds to the number of people needed to treat in the hospitals of these Services and their answer to this demand, justified by the expenses in which each Health Service incurs. There is an inverse relation of the first component with health indicators, measured by burden of disease and death. The second main component would represent the social and economic characteristics of the population, poor and ery poor populations and public health insurance beneficiaries, to take care of in each Health Service. Conclusions: Health indicators in each Health Service are not considered a priority for resource distribution among Health Services in the country. The transference is done considering the indices contained in the two main components defined.

Actualización del tratamiento de la enfermedad inflamatoria intestinal en niños / Treatment update of inflammatory bowel disease in children

La Colitis Ulcerosa (CU) es una entidad particularmente importante en niños por su carácter crónico, su alta morbilidad y su naturaleza pre-maligna. El objetivo del presente trabajo es realizar una puesta al día sobre el tratamiento de las enfermedades inflamatorias intestinales, principalmente de la colitis ulcerosa, en niños. Éste constituye un gran desafío, principalmente por la carencia de estudios controlados y randomizados en pacientes pediátricos. El manejo convencional de la CU consiste en aminosalicilatos y corticosteroides, mientras que los inmunosupresores como la azatriopina o 6-mercaptopurina han probado ser eficientes para mantener la remisión. En casos de CU severa refractaria a tratamiento, la ciclosporina es una alternativa útil pero que sólo pospondrá la colectomía. Los resultados de estudios preliminares con infliximab son auspiciosos, pero aún falta investigación para estandarizar su uso en niños con CU. En este trabajo se presenta por separado la evidencia actual de las distintas alternativas del manejo médico de la CU, y algunas reseñas respecto a la Enfermedad de Crohn.

Eritema multiforme en niños / Eritema multiforms in children

Hasta la fecha, aún no existe consenso en la literatura en relación a lo que se entiende por eritema multiforme. Para nosotros es una entidad de naturaleza benigna y carácter autolimitado cuya etiología se relaciona principalmente al virus herpes tipo 1; las drogas tendrían un rol secundario. Aproximadamente, el 20 por ciento corresponde a pacientes pediátricos. El diagnóstico es eminentemente clínico, pero debe tenerse presente que forma parte del diagnóstico diferencial de varias patologías, algunas de ellas muy graves. Su tratamiento es básicamente sintomático, con antihistamínicos orales, pero en algunos casos es beneficiosa la profilaxis con antivirales. En este trabajo revisaremos la epidemiología, mecanismos básicos de patogenia y clínica, junto con la histopatología, modalidad diagnóstica y opciones terapéuticas del eritema multiforme en niños.

Amiloidosis sistémica / Systemic amyloidosis

La amiloidosis forma parte de las enfermedades cutáneas de depósito. Puede afectar múltiples órganos (amiloidosis sistémica) o estar localizada en un solo órgano. La amiloidosis sistémica es una entidad poco frecuente, pero de alta mortalidad. Se clasifica según su patogenia y el tipo de amiloide que se deposita. En algunos tipos de amiloidosis sistémica, las manifestaciones cutáneas son frecuentes, las que pueden ser la forma de presentación de la enfermedad. El diagnóstico definitivo se realiza mediante el estudio histopatológico de los tejidos comprometidos. Actualmente no existe un tratamiento curativo para la amiloidosis sistémica. La quimioterapia es el tratamiento más usado, mejorando sustancialmente el pronóstico global. En este trabajo revisaremos la clasificación, epidemiología, patogenia, manifestaciones clínicas, estudio histopatológico, diagnóstico y opciones terapéuticas de la amiloidosis sistémica.

Onicomicosis en pacientes pediátricos / Onychomycosis in pediatric patients

La onicomicosis es menos frecuente en niños que en adultos, aumentando su prevalencia hacia la adolescencia. Se relaciona con tinea pedis o manum y con infección concomitante de un adulto en la casa. Es considerada una enfermedad multifactorial. Los principales agentes etiológicos son Trichophyton rubrum y Trichophyton mentagrophytes; sin embargo, una búsqueda activa del agente causal es muy importante. Cuando el compromiso ungueal es moderado a severo, se debe tratar con terapiaoral. Los nuevos antifúngicos orales para el tratamiento de la onicomicosis son Itraconazol, Terbinafina y Fluconazol, los cuales parecen ser alternativas efectivas y seguras. En este artículo revisaremos la prevalencia, presentación clínica, principales opciones terapéuticas y diagnóstico diferencial de la onicomicosis pediátrica.